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French to Dutch: Agammaglobulinemie liée à l'X General field: Medical Detailed field: Medical (general)
Source text - French AGAMMAGLOBULINEMIE LIÉE À L’X
Le défaut de base dans l’agammaglobulinémie liée à l’X est une absence de maturation des précurseurs des lymphocytes B en lymphocytes B puis, finalement, en plasmocytes. Comme ces patients sont dépourvus des cellules responsables de la production des immunoglobulines, ils présentent une insuffisance sévère en immunoglobulines.
DÉFINITION
L’agammaglobulinémie liée à l’X fut décrite la première fois en 1952 par le Dr Ogden Bruton. Cette maladie, aussi appelée agammaglobulinémie de Bruton ou agammaglobulinémie congénitale fut une des premières immunodéficiences identifiées. L’agammaglobulinémie liée à l’X est un déficit immunitaire héréditaire caractérisé par une incapacité du patient à produire des anticorps, les protéines qui constituent la fraction gammaglobuline ou immunoglobuline du plasma sanguin.
Les anticorps sont une composante essentielle du système de défense de l’organisme contre certains micro-organismes (comme les bactéries et les virus). Les anticorps jouent un rôle important dans la guérison des infections. Ils empêchent également les récidives de certaines infections. Tout comme chaque serrure a sa clé, il existe des anticorps spécifiques pour chaque micro-organisme. Quand des micro-organismes, comme des bactéries, entrent en contact avec une muqueuse ou pénètrent dans l’organisme, des molécules d’anticorps spécifiques à ce micro-organisme s’attachent à sa surface. Ces anticorps peuvent avoir un ou plusieurs effets pour l’organisme.
• Par exemple, certains micro-organismes doivent s’attacher aux cellules avant de pouvoir provoquer une infection et les anticorps les empêchent de s’attacher à ces cellules.
• Les anticorps attachés à la surface de certains micro-organismes peuvent déclencher l’activation d’autres défenses de l’organisme (comme le système du complément, un groupe de protéines du sang) qui peuvent directement détruire les bactéries ou les virus.
• Enfin, les bactéries recouvertes d’anticorps sont également plus facilement ingérées et tuées par les globules blancs (phagocytes) que les bactéries non couvertes d’anticorps.
Tous ces mécanismes empêchent les micro-organismes d’envahir les tissus corporels où ils pourraient entraîner des infections sérieuses (se reporter à la partie relative au système immunitaire).
L’agammaglobulinémie liée à l’X se manifeste par une incapacité à produire des anticorps. Les anticorps sont des protéines produites par des cellules spécialisées de l’organisme, les plasmocytes (se reporter à la partie relative au système immunitaire). Le développement de plasmocytes doit normalement se dérouler de manière ordonnée, à partir des cellules souches situées dans la moelle osseuse.
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Les patients atteints d’une agammaglobulinémie liée à l’X sont très sensibles aux infections puisqu’ils manquent d’anticorps. Les infections apparaissent donc fréquemment sur ou près des muqueuses, -par exemple de l’oreille moyenne, des sinus ou des poumons- et parfois elles atteignent aussi le sang circulant ou des organes.
TRAITEMENT
On ne dispose actuellement d’aucun moyen de guérir les patients atteints d’agammaglobulinémie liée à l’X. Il est pour l’instant impossible de réparer ou de remplacer le gène défectueux, ou d’induire la maturation des précurseurs des lymphocytes B en lymphocytes B et en plasmocytes.
On traite donc les patients présentant une agammaglobulinémie liée à l’X en leur administrant les anticorps dont ils sont dépourvus. Les anticorps sont fournis sous la forme de gammaglobulines (ou immunoglobulines) qui peuvent être administrées directement dans le sang circulant par voie intraveineuse.
Translation - Dutch X-chromosoom gebonden agammaglobulinemie of XLA
Bij XLA of geslachtsgebonden agammaglobulinemie komen de voorlopers van de B-lymfocyten niet tot rijping. Patiënten met deze aandoening missen de cellen in het bloed die voor de productie van immunoglobulines zorgen. Het tekort aan immunoglobulines in het bloed is dan ook levensbedreigend.
Wat is XLA?
X-chromosoom gebonden agammaglobulinemie werd voor het eerst in 1952 beschreven door Dr Ogden Bruton. Deze ziekte, die ook de ziekte van Bruton of aangeboren agamma wordt genoemd, is één van de eerste primaire immuundeficiënties die werd ontdekt. XLA is een erfelijke immuundeficientie waarbij de patiënt geen antilichamen kan maken, de eiwitten van het immunoglobuline G in het bloedplasma. Antilichamen zijn onmisbaar voor de bescherming van het menselijk lichaam tegen bepaalde micro-organismen zoals bacteriën en virussen. Antilichamen spelen een belangrijke rol bij de genezing van infecties en voorkomen ook dat bepaalde infecties opnieuw kunnen optreden. Het menselijk bloed beschikt voor iedere indringer over specifieke antilichamen die precies op het binnendringend micro-organisme passen. Wanneer een bacterie of virus in contact komt met het slijmvlies of elders het menselijk lichaam binnendringt, hechten deze specifieke antilichamen zich aan de indringer. Deze werking van antilichamen zorgt ervoor dat:
• bepaalde micro-organismen zich niet aan cellen kunnen hechten, zodat ze geen infectie kunnen veroorzaken.
• andere verdedigingsmechanismen op gang gebracht worden die de bacterie of het virus kunnen doden. (zoals het complementsysteem, een bepaald eiwit in het bloed).
• bacteriën makkelijker ingekapseld en gedood kunnen worden door de fagocyten dan bacteriën waar zich geen antilichamen aan gehecht hebben.
Al deze mechanismen belemmeren micro-organismen het lichaam binnen te dringen en ernstige infecties te veroorzaken (zie ook de uitleg over de werking van het immuunsysteem).
Patiënten met XLA zijn niet in staat antilichamen te vormen. Antilichamen zijn eiwitten in het bloed die door plasmacellen geproduceerd worden (zie ook hiervoor de uitleg over de werking van het immuunsysteem). Deze plasmacellen ontwikkelen zich vanuit stamcellen die zich in het beenmerg bevinden; de B-lymfocyten.
Symptomen
Patiënten met XLA zijn zeer gevoelig voor infecties omdat ze geen antilichamen vormen. Ze lijden dan ook vaak aan infecties aan de slijmvliezen, zoals middenoorontsteking, voorhoofdsholteontsteking en longontsteking. Soms worden ze zelfs getroffen door een ontsteking aan één van de organen of bloedvergiftiging.
Behandeling
Er bestaat geen behandeling om patiënten met XLA te genezen. Het is (nog niet) mogelijk het defecte gen te herstellen of te vervangen of de rijping van de voorloper van de B-lymfocyten op gang te brengen zodat het lichaam zelf plasmacellen gaat produceren.
Patiënten met XLA krijgen antilichamen of IGG (gammaglobulinen) toegediend via een intraveneus infuus.
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Years of experience: 1. Registered at ProZ.com: Jul 2007.
French to Dutch (ITV Hogeschool voor Tolken en Vertalen)
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